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庞贝氏病 环球看热讯

发表时间:2023-04-13 10:08:23 来源:互联网


(资料图)

1、 又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)。

2、由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶(acidalpha-glucosidase, GAA),使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用,以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。

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